INTRODUÇÃO: A Doença de Machado-Joseph (Ataxia Espinocerebelar Tipo 3) é uma doença neurodegenerativa motora autossômica dominante ligada ao gene ATXN3. Ela apresenta 5 subtipos clínicos, com sintomas primariamente motores, entre eles distonia, paralisia espástica e parkinsonismo, muitas vezes levando a morte por pneumonia aspirativa. Seu diagnóstico clínico, devido a variação fenotípica, pode ser difícil, se confundindo com outras síndromes motoras. Estudos anteriores mostraram diminuição da expressão de receptores dopaminérgicos em pacientes com esta doença, inclusive assintomáticos, através do SPECT cerebral com TRODAT-INER-99mTc, contudo o número de pacientes nestes estudos é pequeno, dificultando a diferenciação por fenótipos clínicos ou estágios da doença.

OBJETIVOS: Este estudo piloto teve como objetivo avaliar a captação de TRODAT-INER-99mTc em pacientes com Doença de Machado-Joseph.

MATERIAIS E MÉTODOS: Foram selecionados três pacientes com diagnóstico conhecido de Doença de Machado-Joseph e um controle normal para comparação. Em cada paciente foram injetados aproximadamente 740 MBq de TRODAT-INER-99mTc e feitas imagens de SPECT cerebral (128 projeções, matriz 128 X 128, 50 segundos por frame) 4 horas após a injeção. A reconstrução foi realizada com método iterativo (4 subsets, 4 iterações), correção de atenuação Chang (coeficiente 0,15) e filtro Gaussiano 9,85 para atenuação de ruído. A quantificação foi realizada desenhando-se ROIs nos corpos estriados direito e esquerdo e na região occipital, seguindo a fórmula: ROI interesse - ROI occipital)/ROI occipital.

RESULTADOS: A análise visual e quantitativa das imagens do paciente controle normal apresentou valores esperados de normalidade (estriado direito: 0,98; esquerdo: 1,12; VR: 1,1 com DP 0,25). A análise visual dos pacientes de Machado-Joseph mostrou hipocaptação bilateral nos corpos estriados e a análise quantitativa também apresentou valores abaixo do normal: 1º caso - estriado direito 0,64 e esquerdo 0,72; 2º caso - estriado direito 0,17 e esquerdo 0,15; 3º caso - estriado direito 0,31 e esquerdo 0,28.

CONCLUSÕES: O SPECT cerebral com TRODAT-INER-99mTc mostrou-se útil em verificar uma diminuição da captação do radiofármaco na Doença de Machado-Joseph. Estudos com maiores casuística são necessários para comprovar esses achados e correlacioná-los com dados clínicos dos pacientes.