Imágenes de Interés 02 de marzo de 2019

Feocromocitoma maligno gigante: una aproximación mediante técnicas de Medicina Nuclear

Elena Espinosa Muñoz1, Ana María Martín García1, Diego Ramírez Ocaña1, Francisco Javier Ruiz García1, Carmen Puentes Zarzuela1.1 - Unidad de Gestión Clínica de Medicina Nuclear. Hospital Regional Universitario de Málaga, España..

Descripción

Mujer de 73 años con antecedentes de osteoporosis, portadora de hipertensión arterial (HTA) refractaria al tratamiento, en estudio por dolor abdominal, episodios de diarrea tipo secretora y pérdida de peso. A la exploración se destacaba sudoración profusa y masa palpable en hipocondrio izquierdo. En la tomografía axial computarizada (TAC) se descubre una tumoración adrenal izquierda de 15x3x16 cm, heterogénea y con calcificaciones, que desplaza estructuras adyacentes (fig.1A). En RMN presentó grandes áreas quísticas centrales (algunas hemorrágicas), componente sólido predominantemente periférico, restricción en difusión y bajos valores en mapa ADC, lo que sugería carcinoma suprarrenal o sarcoma retroperitoneal (fig.1B). Los niveles de catecolaminas/metanefrinas en orina se encontraron elevados.

Figura 1
Figura 1 Gran masa heterogénea localizada a nivel de la glándula suprarrenal izquierda, que produce desplazamiento caudal del riñón ipsilateral y rechazo de la cola pancreática a situación súpero-anterior. A) Corte axial TAC de abdomen sin contraste i.v. B) Corte coronal de RMN abdominal con secuencia potenciada en T2. C) PET-CT de cuerpo entero/corte axial con 208 MBq de 18F-FDG, mostrando hipermetabolismo glicolítico sugestivo aunque inespecífico para proceso maligno.

El estudio híbrido PET/CT con 18F-FDG mostró una gigantesca masa suprarrenal izquierda con incremento metabólico en su periferia (SUVmáx = 5,5) y ausencia de captación en los componentes quísticos centrales y áreas calcificadas. Dichos hallazgos eran compatibles con proceso neoformativo, cuyo grado metabólico no sugería carcinoma (fig.1C). Finalmente, la gammagrafía simpáticoadrenal con 370 MBq de 123I-MIBG y técnica híbrida SPECT/CT reveló intenso depósito focal del trazador a nivel de la glándula suprarrenal izquierda, correspondiente a un feocromocitoma con necrosis intratumoral asociada (fig. 2). Se inició bloqueo-alfa preoperatorio (fenoxibenzamina 5 mg) y se realizó suprarrenalectomía izquierda con nefrectomía ipsilateral en segundo tiempo. El estudio anatomopatológico confirmó feocromocitoma maligno con PASS-score (Pheochromocytoma of Adrenal gland Scaled-Score) de 7, potencial alto de malignidad. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, habiendo cedido los episodios diarreicos y con normalización de cifras tensionales tras la cirugía.

Figura 2
Figura 2 Gammagrafía simpáticoadrenal con 123I-MIBG presentando extenso depósito del radiotrazador correspondiente a feocromocitoma adrenal izquierdo. Imágenes realizadas a las 24 horas post-inyección mediante adquisición de cuerpo entero en proyección anterior y posterior (imagen superior) y estudio de fusión SPECT-CT de abdomen en planos transaxial y coronal (imagen inferior).

Comentarios

Se presenta una paciente con feocromocitoma maligno adrenal izquierdo, no identificado inicialmente como causa etiológica del cuadro clínico ya que los estudios radiológicos sugerían carcinoma suprarrenal o sarcoma retroperitoneal. Sin embargo, las técnicas de medicina nuclear mediante PET-CT con 18F-FDG y sobre todo la gammagrafía con 123I-MIBG y SPECT-CT revelaron la existencia de un feocromocitoma. Aproximadamente el 90% de estos tumores son únicos, unilaterales y benignos, presentando <10% un potencial maligno (como en el caso de nuestra paciente). Los estudios de imagen anatómicos definen las características y localización de la masa tumoral, mientras que los estudios isotópicos permiten valorar la funcionalidad y el comportamiento metabólico. La gammagrafía simpáticoadrenal (123I-MIBG) con técnica híbrida SPECT/TC permite la confirmación de feocromocitoma con mayor especificidad que el PET/TC, el cual debe reservarse para los casos en que el resto de exploraciones ofrezcan resultados no concluyentes.