Discusión
La MCH obstructiva es una enfermedad heterogénea definida por la presencia de un incremento anormal del grosor de la pared del VI >15 mm que no se explica por condiciones de sobrecarga volumétrica(3). Se acompaña de varios mecanismos que contribuyen a la heterogeneidad de la enfermedad, como hipertrofia cardiaca, desorganización estructural de los miocitos, fibrosis intersticial, válvula mitral con movimiento sistólico anormal y alteración de la microcirculación coronaria. El diagnóstico se puede realizar utilizando cualquier modalidad de imagen, pero el ecocardiograma transtorácico es la técnica de elección. La resonancia magnética cardiaca es de ayuda por su mayor resolución espacial, permitiendo caracterizar la presencia de fibrosis. La utilidad de las imágenes nucleares radica en la evaluación de la disfunción diastólica del VI (no realizada en este caso), valorar el riesgo de progresión de falla cardiaca, definir la presencia de isquemia y estratificar el riesgo de muerte súbita cardiaca.
La obstrucción del tracto de salida del VI se define como el gradiente pico > 30 mm Hg en reposo medido con ecocardiograma, donde el movimiento sistólico anterior de las valvas mitrales y la anatomía aberrante del aparato mitral subvalvular son causa de la obstrucción dinámica. Se asocia con mayor progresión a falla cardiaca y sobrevida reducida (4,4 veces mayor de progresión a NYHA III-IV, muerte por falla cardiaca o evento cerebrovascular)(4). La miectomía o ablación septal trans-catéter con alcohol mejora la sobrevida, llegando a ser hasta del 79% a largo plazo. El seguimiento con SPECT 99mTc-MIBI es lo recomendado para evaluar la regresión del tamaño del defecto de perfusión cuando involucra la región anteroseptal, la cual se ha objetivado en la evolución por algunos autores (de 9,4±5,8% a 5,2±4,2% relativo a la extensión del defecto) sin cambios en la fracción de eyección o recurrencia significativa de la obstrucción del tracto de salida(5).
La detección de isquemia miocárdica en la MCH plantea un reto, ya que a pesar de que el dolor torácico es un síntoma frecuente, a menudo es atípico y prolongado en reposo, o bien típico acompañado de disnea de esfuerzo. La isquemia se asocia a muerte del miocito, reemplazo fibroso (cicatriz) y remodelación con disfunción del VI.
La isquemia miocárdica en la MCH en ausencia de lesiones coronarias significativas se explica por la presencia de anomalías estructurales de las arteriolas intramurales, densidad capilar reducida relacionada a extensa hipertrofia miocárdica, reserva coronaria disminuida por incremento de la presión diastólica, compresión sistólica de los vasos intramiocárdicos y de las coronarias epicárdicas, incremento de la demanda de oxígeno o arritmias auriculares y eventualmente a enfermedad aterosclerótica coronaria concomitante(6).
En este caso el paciente probablemente presentaba isquemia de dos orígenes: enfermedad coronaria sobre la arteria circunfleja en la región inferolateral y además un componente isquémico secundario a MCH en la región anteroseptal. La caída importante de la fracción de eyección post-estrés respecto al reposo y la dilatación transitoria del VI post-estrés son parámetros indicativos de alto riesgo, completando la información clínica aportada por el estudio de perfusión miocárdica Gated-SPECT.
