Doença de Yamaguchi: a importância da etapa de repouso na avaliação cintilográfica perfusional do miocárdio hipertrófico

XXVI Congreso Brasileño de Medicina Nuclear 11 de octubre al 14 de octubre de 2012 Salvador de Bahía, Brasil
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Objetivo: Relatar a importância da etapa de repouso na avaliação cintilográfica de perfusão miocárdica no paciente com cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA). Uma vez que a realização isolada da etapa após estresse pode falsear negativamente uma hipoperfusão no miocárdio hipertrófico.

Relato de Caso: Paciente F. C. O., sexo masculino, de 51 anos com diagnóstico ecográfico de CMHA apresentando quadro anginoso aos exercícios físicos de início recente. Ausência de doença arterial coronariana conhecida. Foi realizado cintilografia de perfusão miocárdica nas duas etapas (estresse e repouso). A interpretação isolada das imagens adquiridas após estresse revela captação homogênea do traçador em todas as paredes do ventrículo esquerdo compatível com padrão cintilográfico de perfusão miocárdica normal. No entanto, na etapa de repouso nota-se hipercaptação acentuada do traçador no ápice e hipocaptação relativa nas demais paredes. Logo, após análise comparativa das duas etapas, conclui-se presença de hipoperfusão transitória apical. As imagens adquiridas em sincronismo com ECG (GATED) revelam hipocinesia apical em ambas as etapas.

Discussão: A CMHA é caracterizada por hipertrofia do miocárdio, predominantemente do ápice do ventrículo esquerdo, e foi universalmente difundida por Yamaguchi et al. em 1979, por isso também conhecida como doença de Yamaguchi. É uma forma rara de cardiomiopatia hipertrófica (CMH), com maior predominância no sexo masculino entre os orientais (5:1). A incidência oscila entre 2% e 10% dos pacientes na população geral, sendo que esta cifra eleva-se para 25% na população japonesa. Apesar do bom prognóstico, é sabido que, em alguns casos, após períodos longos de acompanhamento existe a possibilidade de evolução com arritmias graves, infarto do miocárdio (sem ou com aterosclerose), aneurismas apicais e morte súbita. Poucos são os relatos de casos que evoluíram com infarto agudo do miocárdio (IAM), sem ou com aterosclerose associada, apesar da angina do peito ser comum nos pacientes mais idosos com este tipo de agressão. Nos pacientes com CMH devemos sempre dar atenção à manifestação da angina do peito que, quando progressiva ou em repouso, deve sempre ser explorada adequadamente, a fim de melhor caracterizar a presença ou ausência da DAC associada. O encontro de angina do peito na CMH pode ser explicado por um dos seguintes mecanismos: redução da velocidade de fluxo e da reserva coronária; existência de alterações nas pequenas artérias intramiocárdicas; no tamanho inadequado das artérias coronárias em relação a massa hipertrofiada; a compressão dos ramos perfurantes septais da ADA devido a hipertrofia septal; pelo espasmo coronário ou decorrer de processo aterosclerótico obstrutivo coronário. Esses mecanismos podem acarretar repercussão perfusional na parede hipertrófica que é bem avaliada pela cintilografia de perfusão miocárdica. No entanto, algumas precauções devem ser tomadas para evitar resultados falso-negativos, a principal delas é a realização da etapa de repouso, muitas vezes desvalorizada por profissionais da área, para análise comparativa com a etapa de estresse. Tal fenômeno pôde ser demonstrado no presente relato de caso.